陳小姐在 45 歲這年的定期健檢發現肝指數過高，她並沒有 B 或 C 型肝炎，超音波檢查也正常。雖然病史並沒有飲酒、服藥或健康食品，也沒有任何不適；仔細問下去她提到自己的母親在 55 歲那年因為皮膚發黃劇癢就醫，檢查出肝衰竭最終不治。她非常擔心自己也會遇上同樣的狀況。
我一面安慰她，一面解釋可能的狀況；而後續的檢查也證實了我的臆測。回診那天她帶著網路上的資料，焦慮不但沒減輕，反而讓冗長難解的病名弄得更不安。我再三保證，這個病已經有很好的治療，只要規律服藥一定會改善。一個月後，肝指數果然已經降到一半，三個月後已經完全回復正常，看到她重拾笑容，我也鬆了一口氣。
什麼是 PBC ？
在過去，這個病被稱作「原發性膽道性肝硬化」（Primary biliary cirrhosis，PBC）；患者由於自體免疫的原因，肝臟末端的小膽道被 T 淋巴球攻擊，導致膽汁無法順利排出肝外，長期鬱積的結果對肝臟產生毒性，最終產生不可逆的肝硬化；早期的報告中，PBC 的患者從發病到產生肝硬化只需不到五年，相對於 B/C 型肝炎都還要快很多。
PBC 本身相對罕見（發生率大約只有兩萬五千分之一左右），絕大多數的患者都是 40-60 歲的女性，初期的症狀可能只有全身發癢和極度疲倦，甚至多數都像前面的陳小姐一樣意外檢出；但在過去缺乏好的治療下，仍然非常棘手；唯一的希望就是等待肝臟移植。
不過隨著對這個疾病的瞭解，知道在病程初期患者的肝臟其實並沒有明顯纖維化；同時顧慮到肝硬化（cirrhosis）往往在歐美常被貼上標籤，誤認為是酒精濫用的同義詞，於是 2014 年國際學會正式將本病改為縮寫相同的「原發性膽道性膽管炎」（Primary biliary cholangitis）。
PBC 雖然罕見，但卻不難診斷。不論患者有無明顯的症狀，在抽血檢查都會出現膽汁鬱積的特殊表徵：鹼性磷酸酶特別高，更具特色的是 90% 以上都會呈現抗粒腺體抗體（AMA）陽性，因此一般都不需要做到肝切片。但是知道生了什麼病，無藥可醫一樣頭疼，直到 UDCA 的出現，PBC 的治療才出現革命性的進展。
PBC 患者的救星
UDCA（Ursodeoxycolic acid）本；身其實佔了人類膽汁 4% 的成分；它在 1970 年代登場時只被當作融解膽結石的藥物，效果還不是很好但是在對於 PBC 的病理機轉（見下圖）更了解後，許多研究發現 UDCA 可以改善發炎與纖維化， 並降低膽汁鬱積對肝臟造成的刺激與毒性。在 PBC 早期開始服用 UDCA，能讓患者活得跟正常人一樣久。
需要注意的是，治療 PBC 的患者，UDCA 必須和食物一起服用並使用高劑量以達到最好的效果；儘管如此，大多數的副作用都很輕微，也會隨著時間、或飲食及藥物的調整得到改善；因此不必太過擔憂。
PBC 算是一種慢性病，因此患者也要有長期抗戰，規則服藥的心理建設。少數的患者對 UDCA 反應不佳，或是即使一開始有反應，仍須密切追蹤後續的變化，但是前面說過，除了早期治療效果優異，即使晚期疾病也能藉由治療改善，並延緩需要移植的時間，所以一定要積極配合治療。
PBC 也會造成高膽固醇與甲狀腺亢進？
那麼如果在發病的時候也同時診斷出這些狀況，會不會經由 UDCA 的治療而改善呢？答案是不會。這些狀況一旦發生，後續的治療和沒有罹患 PBC 的患者是完全一樣的！因此臨床醫師除了要注意這些共病，也要跟患者適時的打氣與良好的溝通，該處理的就一併處理，以達到更好的治療展望。
（2018/08/07 補記）近期也有前瞻性研究指出，對於使用 UDCA 治療效果不佳的 PBC 個案，可以藉由降血脂藥物 fibrate 進一步改善肝功能。除了論文中使用的 bezafibrate，亦可使用國內常用的 fenofibrate。筆者也有類似的患者在使用 fibrate 之後，肝指數持續半年都達到正常。
