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2018年12月5日 星期三

什麼是直腸的神經內分泌腫瘤(rectal NET)?





小王在今年的健康檢查鼓起勇氣做了人生第一次的大腸鏡。醒來之後聽恢復室的護理師說剛剛過程順利很快就做完,講解報告時醫師也只說在直腸看到一個「小息肉」,也幫他做了切片,心裡鬆了一口氣。沒想到,兩週後的書面報告中,病理檢查結果寫著:「神經內分泌腫瘤」,上網搜尋之後又看到一個名詞叫做類癌瘤,還有資料說蘋果公司的賈伯斯也是得這個病,這下小王眼前一黑,覺也睡不好了,第二天掛著熊貓眼滿面愁容的走入診間 ...


神經內分泌腫瘤是一種癌症嗎?


這個問題的無法簡單的回答「是」或「否」,最標準的答案應該是依條件而定。而所謂的條件包括所在的器官,(病理下)細胞分裂情況,以及發現時局部病灶的大小和是否有其他區域的擴散。

神經內分泌腫瘤(Neuroendocrine tumor,下面簡稱為 NET)雖然不是常見的疾病,但在全身都可能出現。確實在大多數的內臟器官,神經內分泌腫瘤都會呈現類似癌症的行為:會生長、擴散轉移、產生過量的神經傳導物質如血清素引發各種症狀、甚至影響生命。雖然嚴格來說,它和一般癌細胞多半屬於上皮細胞不同,主要是由神經內分泌細胞分化而生,但因為「看起來一樣壞」,所以在過去它才會被稱為類癌瘤(carcinoid)。

雖然說神經內分泌腫瘤跟癌細胞行為類似,不能掉以輕心,少數狀況下,NET 確實可以長得又快又猛;但相對真正的上皮癌,神經內分泌腫瘤預後一般較好。很多人以為賈伯斯罹患的是胰臟癌(腺癌),但其實是胰臟的神經內分泌腫瘤;如果能及早開刀處理(賈伯斯並沒有這樣做,而是去搞了一陣另類療法),痊癒的機會很高。

最常發現 NET 的器官分別是腸胃道、肺部與胰臟。而在腸胃道中則以小腸、直腸、闌尾與胃部為主。其中今天的主角:直腸神經內分泌腫瘤,在近年來隨著大腸鏡的普及而越來越多見,絕大多數情形都是在因為其他原因做大腸鏡時「剛好」被看到,甚至被當成息肉切片或切除,病理化驗時才真相大白。好消息是,跟其他部位相比,直腸的 NET 大部分都比較安分守己


怎樣區分息肉或神經內分泌腫瘤?一定要切片嗎?


前面說過很多直腸的 NET,會被誤認為一般的息肉處理掉。但其實對於有經驗的內視鏡醫師,在仔細觀察下是能夠準確辨認出息肉與 NET 的差別的。因為直腸的 NET 幾乎都源於腸壁的第三層,屬於所謂的表皮下病灶,因此在外觀、軟硬度上會有幾個不同於息肉的特徵;即使不靠切片也能準確診斷。事實上,文獻顯示專家可以在內視鏡下達到 95% 左右的準確度。




有人會說,如果真的沒法確定的話,夾一口組織做切片,甚至直接把它當作息肉切掉不就好了嗎?對於很小的 NET(少於 0.2 cm),或許真的夾一口就沒了。但是大多數的 NET 因為從較深的地方長出來,所以不論是切片或傳統的息肉切除術都是難以移除乾淨的。而研究(這裡這裡)也發現,一旦 NET 被切片或不完全切除,就會產生纖維化,造成後續的內視鏡治療更加困難。


直腸的 NET 該如何治療與追蹤?


直腸的 NET 看似個頭小,但用普通的方式治療容易踢到鐵板;傳統的 EMR 對於 NET 大約只有七成的完整切除率。最好的方式還是能在事前目測診斷,對於疑似的病灶,特別是 1-2 公分以上,可以先安排內視鏡超音波(EUS)與電腦斷層評估有無潛在的深層侵犯與淋巴轉移。對於侷限在直腸,小於一公分的病灶,或是 1-2 公分且分化良好(G1),內視鏡治療是首選。

目前針對 NET,內視鏡治療的主流方式是結紮式黏膜切除術(EMR-L)或是黏膜下剝離術(ESD)。兩種治療都可以達到九成五以上的完整切除率,不過對於治療過的病灶,EMR-L 有時候不易成功或會切得較深,而 ESD 在這種狀況下也需要將切口加大。一般來說沒有切除過的病灶使用 EMR-L 更單純一些,但如果曾經被切片或治療過,ESD 或許更適合。

由於 NET 病灶不大,切除下來之後最好能依實際方向訂在檢體板以便病理醫師觀察。病理醫師除了「驗明正身」,還會評估腫瘤的分化程度與分裂速度(分為 G1, G2, G3; 其中 G1 長得最慢,預後最好;G3 則是剛好相反)以及是否有淋巴血管侵犯。如果腫瘤小於一公分、屬於 G1 且沒有淋巴血管侵犯,基本上就等於治好了。

有時在顯微鏡下會發現病灶邊緣不夠乾淨(Margin not free or involved),但目前針對 NET 的研究指出,只要肉眼下病灶有徹底切除,並不一定要追加手術;當然若有疑慮,還是由專家判斷為好。

但假如有下列危險因子:病灶大於 2cm、分類屬於 G2 以上,或是病理顯示淋巴血管或肌肉層侵犯,未來復發或淋巴轉移的機會就高出許多,也可能必須考慮追加手術。直腸 NET 另一個奇特的性質是可能在很久之後才復發;因此對於超過一公分,或者存在前兩行提到的危險因子,除了積極治療,追蹤的時間也應該延長到十年左右,比一般的上皮癌更長一些。

最後我們附上一段在執行大腸鏡檢查時,意外發現直腸 NET,直接安排結紮式黏膜切除術(EMR-L)的影片




延伸閱讀

  1. 腸鏡「慢一點」:小故事大學問
  2. 十個有關胃鏡的小秘密(何謂黏膜下病灶)
  3. 大腸息肉切除知多少

掛號與門診由此入


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